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不是癌、却像癌:七旬老伯暴瘦十多斤,竟是因为这种被称为“模仿大师”的罕见病

滚动播报 10.20 18:32

(来源:上观新闻)

两个月前,七十多岁的王老伯近半年来胃口越来越差,吃什么都觉得没味道,体重像坐滑梯一样掉了十多斤。家人看在眼里、急在心里,赶紧带他到瑞金医院嘉定院区消化内科就诊。

门诊一查,肝功能果然出了问题:白蛋白只有30 g/L(正常约40~55),白球比例0.56(正常约1.2~2.4)明显倒置,转氨酶、碱性磷酸酶和r-谷氨酰转肽酶也都偏高。血糖、血脂、甲状腺功能、自身免疫性肝炎抗体都正常。更奇怪的是,王老伯颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等多处淋巴结异常肿大——全身淋巴结肿大,往往是肿瘤转移或血液系统疾病的信号。增强CT和PET-CT更是火上浇油:多处占位性病变伴强化,初步判断考虑恶性病变可能并转移。

影像提示多处占位伴强化

一度被怀疑为恶性肿瘤

但检查后发现所有肿瘤标志物(CEA、AFP、CA199、CA125)全部正常,这与"全身转移癌"似乎对不上。陈立主任医师查房后仔细追问病史,老伴透露一条关键信息:老伯平时痴迷保健品,家里堆满了各种网购的瓶瓶罐罐,家人苦劝不听。陈医生当即决定:一是对肿大淋巴结活检排除肿瘤,二是注意排除自身免疫性疾病,三是必要时做骨髓穿刺。

老伯的态度却出人意料:“既然怀疑肿瘤并且全身转移了,索性不治,死了算了。”他坚决拒绝淋巴结活检,诊断一度陷入僵局。陈医生没有放弃,先安排了无创检查。一组关键的免疫学结果让医生眼前一亮:IgG高达39.0 g/L,其中IgG4达到20.24 g/L——是正常值(<1.35 g/L)的15倍! 免疫固定电泳正常,排除了多发性骨髓瘤;结核检查阴性。这组数据高度指向一个疾病——IgG4相关疾病(IgG4-RD)。

经过多学科联合会诊后,老伯最终转至泌尿外科手术探查。潘隽玮副主任医师在术中探查到:输尿管上段狭窄、管壁苍白质硬如橡皮管,周围组织呈纤维化改变,却没有输尿管癌常见的菜花样肿块。活检病理为纤维脂肪组织伴淋巴细胞、浆细胞浸润,并排除了淋巴瘤。最终诊断明确:IgG4相关疾病累及输尿管。

IgG4-RD的治疗首选糖皮质激素。激素就像免疫系统的"刹车片",能抑制过度活化的免疫细胞。与真正的恶性肿瘤不同,它对激素反应极佳,有效率超过90%,多数患者2~4周内即明显改善。王老伯口服泼尼松一个月后复查:肝功能基本恢复正常,IgG4水平下降60%,体力食欲回来了,体重也逐渐增长,和治疗前简直判若两人。

什么是IgG4相关疾病?消化内科陈立主任医师解释道: IgG4-RD可以累及几乎任何器官,形成一个个"肿块",极易被误诊为恶性肿瘤,实际上是一种披着“肿瘤”外衣的自身免疫性疾病。IgG4相关性胰腺炎或胆管炎可以出现黄疸,易被误诊为胰腺癌或胆管癌而接受不必要的手术治疗。输尿管受累在IgG4-RD中极为罕见。截至本病例报道时,全球文献中仅有数十例输尿管受累的IgG4-RD报道。输尿管受累通常表现为输尿管壁弥漫性增厚、管腔狭窄,可导致肾积水、肾功能损害。影像学上,输尿管壁增厚伴强化,极易被误诊为输尿管移行细胞癌(输尿管癌)。

目前并无直接证据表明保健品会导致IgG4-RD,但一些宣称“增强免疫”的成分可能打破免疫平衡,网购产品的杂质或污染物也可能触发免疫反应。更现实的问题是:不少老人把保健品当“神药”,生了病不去医院反而加量,耽误了诊治。老伯半年暴瘦十多斤,若早就医、早检查,本可以更早发现病因。

温馨提示:

· 保健品不能替代药品,更不能替代正规医疗;

· 购买保健品认准保健食品标志“蓝帽子”,不信“包治百病”、“根治”等宣传;

· 服用任何保健品前,先咨询医生或药师;身体不适,第一时间去正规医院。

素 材丨消化内科

文 编丨温兆琦

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