转自：南京晨报
专家简介： 施小凤，主任医师，副教授、博士、博士后、博士生导师，南京医科大学第二附属医院血液科科主任、学科带头人。江苏省研究型医院学会血栓与止血专业委员会副主任委员、中国人体健康科技促进会细胞免疫治疗专业委员会常务委员、江苏省医学会血液学分会第十届血栓与止血学组副组长、江苏省抗癌协会血液肿瘤专业委员会委员、江苏省免疫学会血液免疫专业委员会委员、江苏医师协会血液学分会委员、江苏省血液学分会委员、江苏省“科教兴卫”青年医学重点人才。
众所周知，急性髓系白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，若不经特殊治疗，平均生存期仅几个月，短者甚至在诊断数天后即死亡，是老百姓眼中的绝症，也是苦情剧里女主角悲惨角色的首选。但是急性髓系白血病中，有一种特殊的类型叫做急性早幼粒细胞白血病（APL），目前的治疗效果却很好，很多患者经用药后在临床上可以达到“治愈”的目标。这是一种怎样特殊类型的白血病？其发病前一般会有哪些症状出现？临床上是如何进行治疗的？本期名家访谈栏目就请南京医科大学第二附属医院血液科主任施小凤来给大家谈一谈。
女子拔牙出血不止“牵”出白血病
“最近我们科就先后收治了4例患急性早幼粒细胞白血病的患者，有低危型的、有高危型的，经过及时救治4个人都恢复得很好！”施小凤主任称。
就在个把月前，家住安徽和县的王女士因为患口腔疾病去了当地医院拔牙，可到了第二天牙龈等处还在轻微出血。当时她还没当回事，以为减少身体活动，休息休息血自然就会止住了。可事情并没有往她想的方向发展，继牙龈等处出血后，她的左眼眶处也有出血，成了“熊猫眼”，并且还出现腹部不适、发烧症状。家人一看情况有点严重，赶紧将她带到当地医院进行检查，血常规提示白细胞异常升高，超标几倍，血红蛋白下降，血小板下降，怀疑她患了白血病，建议赶紧转院治疗。“转到我们这儿的时候，她的白细胞比正常最高值超标近5倍，血小板只有12，有弥散性血管内凝血，做了骨髓涂片检查后发现是急性早幼粒细胞白血病，高危M3型！”施小凤称。
很快，施小凤医疗团队给王女士使用了全反式维甲酸和亚砷酸进行治疗，病情很快被控制，王女士转危为安，后续只要进行巩固、维持治疗就可以了。
APL症状多样，发热、贫血、出血
急性早幼粒细胞白血病是一种怎样类型的白血病？施小凤称，急性早幼粒细胞白血病（APL）是一种特殊类型的急性髓系白血病，绝大多数的患者具有特异性染色体易位（第15号和17号），形成PML-RARα融合基因，其蛋白产物导致细胞分化阻滞和凋亡不足，是急性早幼粒细胞白血病发生的主要分子机制。其好发于中青年人，平均发病年龄为44岁，发病率约0.23/10万。
我们平常能不能主动发现一些患急性早幼粒细胞白血病的迹象呢？施小凤称，急性早幼粒细胞白血病除具有一般急性髓系白血病共同临床特征即有发热、贫血和出血外，急性早幼粒细胞白血病临床表现中出血（往往是较严重出血）是其特征性表现。出血以皮肤黏膜为主，比如牙龈肿胀渗血、口腔黏膜血泡；其次为消化道、泌尿道、呼吸道、颅内出血，比如胃肠道出血、肺出血、非妇科疾病明显的阴道出血，育龄女性可能会月经过多，致命的是中枢出血。“你像前面说到的患者王女士，据她家属讲，其在发病前半个月就有皮肤瘀斑，也就是皮肤出血现象出现！”
“上海方案”让这种凶险白血病被攻克
对付急性早幼粒细胞白血病有什么高招？施小凤称，提到急性早幼粒细胞白血病的治疗，就要谈到中国工程院院士、上海交通大学医学院附属瑞金医院终身教授、“共和国勋章”称号获得者王振义。
1986年，上海市儿童医院血液科收治了一名患急性早幼粒细胞白血病小患者，病情非常危急，王振义甘冒风险，决定用多年研究的全反式维甲酸为这名5岁的孩子做最后一搏。在征得家长同意后，这名小患者接受了全新的治疗方案。之后，小患者病情大大缓解，并存活至今。这次治疗是世界公认的诱导分化理论让癌细胞“改邪归正”的第一个成功案例。
此后，全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病的方案获得了良好的临床效果，使得这种白血病的生存率大幅度提高。大规模运用以后，医生们发现新问题，有部分患者，这种药从一开始就对他们无效；有效的患者一旦复发，再次运用全反式维甲酸，病情也不会出现改善。就在这个时候，一个医院使用亚砷酸注射液治疗急性早幼粒细胞白血病，引起了王振义的兴趣。亚砷酸注射液的主要成分是三氧化二砷；也就是俗称的砒霜。
“全反式维甲酸联合三氧化二砷的协同治疗方案”，也被称为“上海方案”，被国际权威指南指定作为一线经典治疗方案，让急性早幼粒细胞白血病成为首个被攻克的白血病。
如今，全球千千万万急性早幼粒细胞白血病患者，因为王振义带领团队探索出的“上海方案”重获新生。
新房多通风后入住，日常少染发
那么，我们如何在日常生活中预防这类疾病呢？施小凤称，白血病包括急性髓系白血病是一个多因素导致的疾病，发病机制非常复杂。首先，白血病有遗传易感因素，一些胚系易感基因突变会导致白血病。这些遗传易感家族的成员也不一定100%发病，只是携带这种基因突变的人发病概率会更高。
另外，白血病也受到后天环境因素的影响。研究表明，一些化学物质的接触的确可增加患白血病的风险。大家应尽量避免接触化学毒物，比如装修尽可能选用环保材料，新装修房屋通风数月至半年后入住更合适。入住前开窗通风，如可能请室内环境监测部门进行检测，合格后再入住，尤其要注意避免苯污染。一旦出现不明原因的出血、发烧、关节痛、头晕等症状，最好到医院进行检查。此外，避免直接接触有潜在危险的化学物质，少染发，特别是那些质量不可靠的染发剂。
另外，有一些药物可致急性早幼粒细胞白血病，需要大家注意。目前报道较多的是牛皮癣用乙双吗啉而导致的APL。临床部分治疗牛皮癣药物比如：乙亚胺、乙双吗啉等药物均可致染色体畸变，多在服药2~7年中发生APL，上述药物因致白血病作用已停产。
南京晨报/爱南京记者 钱鸣
