罕见! 马蹄肾+肾积水
转自:嘉兴日报
■荣 轩
54岁的孔女士在家中突遭右侧腰部剧烈疼痛侵袭,伴随恶心之感,遂至省荣军医院急诊就诊。经过医生详细查体,分析影像学图像后,发现孔女士竟患有马蹄肾、右侧肾盂输尿管狭窄伴肾积水。
“普通人的肾脏有两个,左右两边各一个,并且相互独立。但是,孔女士的两个肾是连在一起的,如字母‘U’。这种病症,在医学上被称为‘马蹄肾’,发病率约为25/10000。孔女士马蹄肾同时合并肾盂输尿管狭窄伴肾积水则更加罕见。”泌尿外科主任于田强介绍道。
由于马蹄肾结构的异常和限制,增加了手术治疗难度。泌尿外科团队针对其特殊情况,经过充分讨论和详尽的术前准备,制定个性化手术治疗方案,为孔女士行腹腔下右侧肾盂输尿管成形+经皮输尿管支架置入术,孔女士术后恢复良好,顺利康复出院。
马蹄肾是怎么形成的?于田强说,马蹄肾是两侧肾的上极或下极在脊柱大血管前相互融合在一起,形成“马蹄铁”形的先天性肾畸形。多发生在胎儿早期(第4~7周),上极融合大多发生较迟,约在第9周,大部分为下极融合,只有少数为上极融合,两肾融合的部位称为峡部。
当然,部分患者无症状,功能正常,因此不必惊慌。有些患者也可出现腰部疼痛、尿频、脓尿和下腹部包块等临床表现。但由于马蹄肾与正常的肾脏形态不同,因此还是有一些不良影响,比如肾炎的发生率比较高,可高达80%,此外最常见的并发症是肾盂积水、感染和结石形成。
患者无症状及出现轻微症状者一般不需治疗。如有肾盂积水、尿路梗阻伴有严重腰肋疼痛,并严重影响工作和生活者,可考虑做输尿管松解、峡部切断分离术及肾盂输尿管成形固定术。如并发有结石者,应做相应治疗,特殊情况下甚至可能切除或部分切除肾脏。