6月21日是第24个世界运动神经元病日。6月23日下午，福建医科大学附属协和医院（下称“福建协和医院”）联合北京东方丝雨渐冻人罕见关爱中心举办2024年“运动神经元病康复护理福建公益课堂”。来自福建省各地的渐冻症患者、家属和医护工作者90多人参加本次公益课堂。
活动现场。受访者供图
渐冻症，即运动神经元病，又称肌萎缩侧索硬化(ALS)，作为一种罕见疾病一直以来备受社会各界关注。2018年，国家卫健委等五部门发布《第一批罕见病目录》，共涉及121种疾病，其中就包括渐冻症，同时，渐冻症的治疗药物利鲁唑和依达拉奉被纳入医保名录。
公开数据显示，我国每年新增渐冻症患者约2.3万例。按照病程2到5年估算，目前全国的渐冻症患者约有6万-10万人，占全球渐冻症患者的10%-20%。
如何能延长“渐冻症”人群的生存期？国内外是否有创新药物的研发给“渐冻症”人群带来希望？这些问题都在课堂上被提及。
“渐冻症目前还不能治愈，但不等于不能治疗，通过药物的治疗，营养支持，呼吸支持，可以让患者病情进展更慢，提高生活质量，延长生存期。”福建协和医院主任医师邹漳钰介绍，近几年也越来越多的国内外药企一起加入到研发，很多药正在进行临床研究，“不久的将来我相信会有更好的药出现，所以大家要有信心，一起加油，迎接‘解冻’的那一天”。
福建协和医院主任医师邹漳钰。受访者供图
福建协和医院神经内科医生陈晟表示，目前我国获批用于治疗ALS的药物只有利鲁唑和依达拉奉。针对不同需求的病人，这两种药物也研发出口服混悬液和舌下含片等不同剂型，现在有更多药物正在展开临床试验，这些药物若有效，国家肯定会给予大力支持。
随着病情的进展，患者可能出现吞咽问题，需根据吞咽情况及时调整营养方案，选择合适的食物。在营养支持方面，福建协和医院营养科医生陈冬梅建议，渐冻症患者吞咽正常时，在均衡饮食的基础上，选择高热量、高蛋白、适当高脂肪、高维生素普食，同时应注意应少用味精、鸡精等含谷氨酸钠的调味品。患者吞咽稍困难时，可选择进食半固体食物，如稠米饭、面条、麦片粥等。患者吞咽苦难时，应选择肠内营养制剂或者自制匀浆膳。
患者的呼吸支持治疗是影响预后的重要因素之一，福建协和医院呼吸科医生薛聃表示应做好气道管理工作，及时给予合适的无创通气或机械通气。同时，监测必不可少，包括平时监测和呼吸支持治疗后的监测。在家庭护理方面，福建协和医院神经内科王敏秀护士长建议，应注意患者的心理护理，耐心倾听，多给予鼓励、安慰并且包容。
