转自：医学界
近日，四川省人民医院泌尿外科医护团队收治了一位13岁的特殊患者，女孩就诊时腹腔内肿瘤直径已达到32厘米，几乎占据了她整个腹腔直至盆腔的空间。
核磁共振成像提示，肿瘤来源于左侧肾脏，缓慢长大的肾肿瘤几乎将左侧肾脏反向折叠为V型，并伴随肾门重要血管结构扭转，其巨大的体积和复杂的解剖结构，使手术变得极其复杂和具有挑战性。
在泌尿外科主任熊玮的带领下，肾脏肿瘤亚专业团队在术前完成了穿刺活检，证实肿瘤为良性，并制定了“除瘤+保肾”的详细手术方案，尽可能最大限度保存肾脏功能。对于低龄患者，保留尽可能多的器官功能意味着能够有更好的生活质量。
手术团队通过CT成像三维虚拟技术，精准定位和测量了肾脏肿瘤，在19分钟内完成了肾血管阻断、瘤体切除两项关键步骤，手术历时6个多小时，重约5公斤的巨大肾肿瘤被成功切除，并保存了约90%的左侧肾脏。
在泌尿外科医护团队的精心照顾下，术后七天女孩顺利康复出院。
据了解，女孩所患的疾病是肾脏上皮、间叶混合性肿瘤（MEST），是一种罕见的肾脏肿瘤，多见于成年女性，但儿童中也偶尔会发现。MEST的确切病因尚不完全明了，可能与遗传、激素水平变化或先天性异常有关。超声波、CT和核磁共振都是用于检测肾脏肿瘤的常用方法，它们可以揭示肿瘤的大小、位置和结构特征。手术切除是治疗MEST的主要方法。大多数MEST的预后良好，患者需要定期进行随访检查，以监测是否有复发或其他并发症的出现。
熊玮主任建议，虽然青少年中肾脏肿瘤相对罕见，但重视这些疾病的早期诊断和治疗仍然至关重要。通过增强对肾脏疾病的认识，我们可以更好地保护年轻一代人的健康。在世界肾脏日这一天，让我们共同努力，提高对肾脏健康的重视，促进健康的生活方式，减少肾脏疾病的发生。
科普板块
肾肿瘤如此可怕，它究竟是个啥？我们应该如何尽早发现？得了肾肿瘤，应该怎么办？在世界肾脏日来临之际，让我们一起来揭开肾肿瘤的面纱。
什么是肾肿瘤？
肾肿瘤是泌尿系统常见肿瘤。肾肿瘤大部分为恶性，约占85%，如透明细胞癌、嫌色细胞癌、肾母细胞瘤（又称Wilms瘤）等；少部分为良性，约占15%，如血管平滑肌脂肪瘤（错构瘤）、肾腺瘤、肾脏上皮间叶混合性肿瘤等等。
肾恶性肿瘤发病率大概在十万分之四，死亡率大概在十万分之一点五，是一种较为常见的泌尿系统肿瘤，其中肾透明细胞癌是最常见的类型，约占肾肿瘤总数的70%至80%。除透明细胞癌外，肾肿瘤还有其他类型，如乳头状细胞癌、嫌色细胞癌，但它们的发生率较低。通常发生于中老年人群，尤其是男性，在青少年人群中以后两者为主。生活方式的变化、环境污染和不良饮食习惯都被认为是肾肿瘤发病率上升的潜在因素。
如何查出肾肿瘤？
肾肿瘤在早期往往没有明显症状，部分患者因为腰部不适、血尿或者腹部包块就诊，超过50%的肾肿瘤是在进行腹部超声检查、CT扫描或MRI等其他原因的检查时偶然发现。如果医生怀疑肾脏存在问题，可能会建议进行上述影像学检查来观察肾脏的形态和肿瘤的特征。在某些情况下，可能还需要进行肾脏活组织检查（活检）来确定诊断。
肾肿瘤是该切肾还是保肾？
医生会根据肾肿瘤的大小、部位、与肾脏血管和集合系统关系、肾功能、患者基础疾病全身情况等综合评估，反复斟酌、权衡利弊并为患者制定最适合的治疗方案。
手术通常采用微创手术，包括机器人辅助、腹腔镜手术，对于特殊情况，我们会采用杂交手术，比如腹腔镜联合开放，或联合自体肾移植，以上手段在四川省人民医院泌尿外科均可完成。随着疾病的进展，肿瘤体积过大，位置过深，可能需要切除整个患侧肾脏。对于无法进行手术或晚期肾肿瘤患者，治疗方法包括靶向治疗、免疫治疗或靶向加免疫联合治疗。靶向治疗和免疫治疗是近年来发展起来的新型治疗手段，针对肿瘤细胞的特定特征或患者的免疫系统进行治疗，以控制癌症的生长和扩散。
肾肿瘤手术效果好不好？
会不会复发？
手术是治疗肾肿瘤最积极和最有效方法。
肿瘤是否会复发，一方面取决于肿瘤的分期，另一方面取决于肿瘤本身的生物学特性，早期肾肿瘤，行肾根治术或肾部分切除术的手术效果都较好，5年生存率为98%，10年生存率为92%。术后肿瘤的复发率和转移率均极低。此外，肾部分切除术尽管保存了“患肾”，但仍可能存在肉眼无法识别的微小肿瘤病灶或肿瘤细胞，术后肿瘤复发几率约5%左右。因此术后需要定期复查，如早期发现肿瘤复发，则需再次行进一步治疗。
目前普遍认为肾部分切除术能更好地保存患者的肾功能，降低肾功能不全及相关心血管意外的发生风险，提高生活质量。研究显示，与肾根治性手术相比，肾部分切除并不会影响肿瘤特异性生存率与无复发生存率等肿瘤学结果。对于有经验的医师，肾部分切除并不增加围手术期出血等并发症的风险。
晚期肾肿瘤由于病情进展或转移，可考虑减瘤手术，部分疑难情况，比如患者肾功能较差，具有保肾的强指征，亦可进行靶免联合治疗，再行保肾手术，精准化的综合治疗也是我科肾肿瘤亚专业团队的特色之一。
目前根据国内外指南推荐，如果是小于40岁的较为年轻的肾恶性肿瘤患者，通常建议行基因检测，以进一步明确疾病相关的驱动基因、预测复发，寻找新的药物治疗方案。
让我们一起行动起来，关爱肾脏，关注健康。通过教育和预防，我们可以共同努力减少肾脏疾病的发生，提高患者的生活质量，不要忽视身体的任何异常信号，规律的健康体检、及时的检查和诊断可以大大提高治疗的效果和患者的生存率。肾肿瘤虽然是一种严重的疾病，但通过现代医学的进步，许多患者都能够获得有效的治疗，重获健康。
本文作者：四川省人民医院泌尿外科副主任医师安宇、主治医师茅原申
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