转自：上观新闻
口腔疱疹被确诊为天疱疮？！
“医生，我又上火了！这次嘴巴里面长满了水疱！整个嘴又烂又痛，吃东西都困难！”
小李说着，小心地摘下口罩，只见他双唇、上下舌面、颊黏膜部、上颚等口腔粘膜破损，水疱破裂显露潮红糜烂面，有少许渗液或结痂，结痂的分泌物伴异味。
医生对小李进行体格检查、皮肤病理检查、实验室及辅助检查后，发现并不是简单的“上火”，而是一种自身免疫性大疱性皮肤病——天疱疮！
大疱性皮肤病
口腔疱疹
医生说小李确诊的这类自身免疫性大疱性皮肤病因发病率低，常表现为皮肤、粘膜形成水疱和糜烂，可以口腔疱疹、糜烂为首发症状，且易误诊为起水疱的其他皮肤病，加上少数病例表现为无水疱性。老百姓普遍对大疱性皮肤病认识不足或忽视，误以为是口腔溃疡，导致后期的治疗更为困难。
口腔另类“繁花”可能不仅是“上火”这么简单！
什么是大疱性皮肤病？
图｜人体皮肤示意图及自身免疫性大疱性皮肤病的自身抗体靶点
大疱性皮肤病（AIBD）是一组以皮肤黏膜发生红斑、水疱、大疱、糜烂等为临床特征的慢性复发性疾病，属于器官特异性自身免疫性疾病，其特点是产生抗皮肤结构蛋白的自身抗体。
大疱性皮肤病在早期可能会出现湿疹样改变，局部皮肤出现红疹，随着病情发展，可能会出现疼痛、瘙痒、糜烂、渗出等症状。部分患者常有口腔及阴部黏膜受累，此外，尿道、肛门皮肤黏膜亦可能为天疱疮好发部位之一。
大疱性皮肤病一般不具有传染性。
大疱性皮肤病的疾病分类
根据自身抗体所针对的靶抗原及大疱在皮肤发生部位的不同，AIBD 分为自身免疫性表皮内大疱病和自身免疫性表皮下大疱病。
自身免疫性表皮内大疱病常见疾病为天疱疮疾病，自身免疫性表皮下大疱病常见疾病为类天疱疮疾病。
我的名字叫“寻常型天疱疮”，又称PV，我是天疱疮中最常见且严重的类型，占天疱疮患者的70%，40~60岁多见。我的初发症状可能是口腔黏膜损害，最常见于颊粘膜、腭黏膜处
[1]。
大家可能以为我是口腔溃疡或白塞病、口腔扁平苔藓。一旦对我放松警惕后，我就长期潜伏攻击患者免疫系统，典型临床表现为广泛的红斑、松弛的水疱及糜烂、结痂面[2]。
悄悄告诉你！要想找到我并不难，自身抗体的主要靶抗原是Dsg1和Dsg3。
我的名字叫“大疱性类天疱疮”，又称BP，我是类天疱疮中最常见的类型，占类天疱疮患者的80%，好发于60岁以上的老年人。
我会让患者全身瘙痒，典型临床表现为紧张性水疱和大疱，黏膜损害轻或无，呈对称分布（四肢屈侧、胸部为主）。
我和PV兄弟一样，通过实验室血清学检测都能被精准抓住。我对应自身抗体的主要靶抗原是BP180和BP230。
AIBD的实验室诊断主要借助血清学检测，可对自身抗体进行细分，有助于AIBD疾病的诊断及鉴别、评估病情活动度并用于指导治疗[3]。
图｜自身免疫性大疱性皮肤病的分类及靶抗原
大疱性皮肤病的危害
AIBD虽然少见，但对身体健康危害大，出现水疱、皮肤破损后，会出现一系列并发症，严重者可危及患者生命。常见并发症如下：
1. 低蛋白血症：是最常见的并发症，可导致患者的营养功能下降。因水疱里会有从身体中溢出的蛋白，对于皮疹范围比较广的大疱性皮肤病，丢失蛋白较多，故而并发低蛋白血症。
2. 电解质、酸碱平衡紊乱：随病程的进展，由于大量的水、电解质随着疱液的丧失，患者容易诱发电解质、酸碱平衡紊乱。
3.继发性感染：是最严重的危害，因患者身上有皮损，不仅易导致细菌或真菌的感染，且继发感染时还会影响创面的愈合，尤其是老年人患病有可能因感染而死亡。另外，如老年患者伴有其他慢性疾病，死亡率也会上升。
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