转自：医学界网站
撰文丨柚子
暴发性心肌炎是急性弥漫性炎症性心肌疾病，其特点是起病急骤，病情进展极其迅速，死亡风险极高。经过疫情和流感的双重袭击，大众对暴发性心肌炎的认识也在不断提高。
近期，受中华医学会心血管病学分会委托和指派, 急重症学组组织全国涉及该领域的众多专家制定发布了《中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南》（以下简称“指南”），该指南发布在《中华心血管病杂志》上。新指南出炉！中国成人暴发性心肌炎的诊疗，一文速览
为此，“医学界”邀请到了该指南的通讯作者，华中科技大学同济医学院附属同济医院汪道文教授，为大家解读指南、分享指南背后的故事。
指南是在共识的基础上，
对暴发性心肌炎的进一步认识
2017年，《成人暴发性心肌炎诊断与治疗中国专家共识》（以下简称“共识”）发布，提出了暴发性心肌炎的“中国方案”。
为了推动共识在全国的有效落地，汪道文团队等在全国举办了31期专题学习班，并在大小会议上进行相关宣讲150多次。汪道文教授回忆到，在共识的推行过程中，不少心血管领域同道主动参与其中，共识在全国得到了广泛的应用和反馈，大大提高了医务人员，特别是基层对暴发性心肌炎的认识水平。
同时，经过全国心血管专家和一线工作者的努力，关于暴发性心肌炎的临床研究和救治经验不断累积，在韩亚玲院士的大力支持和帮助下，编委会在2017年共识的基础上进行改进，形成了本部《中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南》。
汪道文教授介绍，总体来讲，本部指南包括3个方面的更新：
第一、指南在共识的基础上补充完善了暴发性心肌炎的病因，总结了国内专家在临床上遇到的、文献报道的病因，如钩端螺旋体、原虫等。
第二、在病理生理机制的认识方面，暴发性心肌炎发病机制复杂，其中特别是在已有认识的基础上证实了固有免疫过度激活和炎症风暴形成为本病发病机制，指南引进了最新的基础理论研究成果以拓展对疾病的整体认识。
第三、在流行病学方面，指南更新了关键的数据，既往由于对疾病的认识不足，临床上诊断出来的患者远远低于实际人数，指南结合多项大型多中心研究分析，我国年龄>14岁的人群中暴发性心肌炎每年发患者数约为3万~5万。
第四、更加明确提出了暴发性心肌炎诊断标准和诊断路径，将临床诊断作为最重要考虑，并将它分为拟诊和确诊。指出了炎症因子，尤其是sST2在诊断中的意义。
第五、基于我国实践的优势，特别提出了暴发性心肌炎患者治疗好转出院后的康复治疗和随访。
暴发性心肌炎的病因包括感染性因素和非感染性因素，近年来，非感染因素导致的暴发性心肌炎呈逐年增加的趋势。汪道文教授认为，随着肿瘤心脏病学的兴起，免疫检查点抑制剂广泛应用，增加了心肌炎的发病率，其中就包括暴发性心肌炎。另一方面，近年来国内对暴发性心肌炎的认识水平显著提高，临床识别率也随之提高。
“过去我们只知道青霉素有过敏反应，不知道青霉素过敏导致的休克，为什么难以纠正。现在我们知道了，它难治是因为导致了暴发性心肌炎。食物、药物过敏或者其他物质过敏都可以导致暴发性心肌炎，这是一类嗜酸性细胞型暴发性心肌炎。”汪道文教授说到。
针对指南中提出的推荐，汪道文教授强调，如果想在临床实践中得到好的效果，必须先对每一条充分地理解和认识。如在暴发性心肌炎的机械循环支持措施中，指南推荐患者首先考虑主动脉内球囊反搏（IABP），当IABP支持不足时再应用ECMO。汪道文教授解释，这是因为IABP是解决后负荷的问题，ECMO解决的是前负荷的问题，ECMO会增加左心室后负荷和增加肺水肿风险，可导致主动脉瓣开放困难，左心室功能恢复慢，而联合IABP则能弥补其不足。
汪道文教授说：“机械循环支持只能解决循环的问题，治本之策还是在于找出患者的心脏炎症。”
过度免疫结合和炎症风暴是暴发性心肌炎的根本致病机制，指南中推荐极早应用足够剂量免疫球蛋白和足够剂量的糖皮质激素，一切都要围绕“减轻心脏负担和帮助心脏”这个原则进行。在护理上，还要积极预防并发症的发生。
时间就是生命，
临床诊治不能盲目自信
汪道文教授强调，不管在共识还是在指南里面，“及早识别、及早诊断、及早预判和及早治疗”都是贯穿整个诊治过程的原则。
最近他接诊了一例在苏州发病的患者，26岁，起初患者感冒吃药没有好转，去医院检查已经诊断为暴发性心肌炎，但是由于经济条件不好，患者选择了回老家就诊。患者在路上辗转了好几天，入院的时候已经是昏迷休克状态。由于耽误的时间久，炎症的持续时间长，尽管经过积极地抢救，患者的肾功能严重损害也已被纠正，但是由于前期辗转耽误治疗，治疗过程中还出现了脑溢血，最后非常遗憾，救治失败了。
“我们都很痛心疾首，这个同志太年轻了……”汪道文教授感叹，延误时间越长，血管的损伤就越多，感染的风险也越大。
救治患者，首先重要的是明确患者的诊断。有观点认为，对于重症暴发性心肌炎患者进行急诊冠状动脉造影，可能会加重患者的症状。指南推荐应用冠脉造影检查排除冠脉血管病变。对此，汪道文教授解释到，冠脉造影的作用主要是为了排除心肌梗死，因为这两个疾病的治疗是完全不一样的，但病情发展都很迅速、进展比较快，尤其是暴发性心肌炎。
汪道文教授列举了最近在心脏重症监护室（CCU）里遇到的2个病例：
有3位患者床位挨在一起，其中有一位28岁的年轻人因为休克入院，容易联想到重症暴发性心肌炎，但是这位患者并没有相关的危险因素，做了冠脉造影后，显示三支病变。而另外2床都是70多岁的老大爷，“感冒”后胸闷气短、乏力3-5天，检查肌钙蛋白高、心电图不好，结合症状和检查基本判断为冠心病，结果冠脉造影都显示正常，其实这2例老年患者是暴发性心肌炎。
有一位普通病房的患者，已经发病四天了，症状、心电图、心肌酶学检查符合急性心梗的诊断。按照急性心梗的诊治流程，超过24小时不推荐做介入治疗，接诊的医生准备等一个星期后再做冠脉造影，判断是否做支架治疗。然而患者的情况越来越差，并不符合冠心病的病程，于是转到了CCU，造影显示并不是心梗。
“我反复跟我们医生和学生们强调的，一定不要盲目自信。尽管是对于上述这种不是需要马上治疗的患者，你就能百分百确定是心梗吗？”汪道文教授说到，冠脉造影是为了落实诊断，现有文献资料及他们的实际在临床证明，冠脉造影并不增加暴发性心肌炎患者死亡。
不过，为了减少冠脉造影剂对心脏的影响，汪道文教授提示，应尽量简化操作，减少体位变化和造影剂的使用。如果出现了血压太低的情况，可以利用机械循环支持或者药物的方法将血压升上来，保持基本的灌注。
指南建议尽量减少血管活性药物使用的量和时间，极早对患者进行机械循环支持或者转诊。汪道文教授介绍到，血管活性药物及强心剂的使用，如儿茶酚胺，会加强心脏收缩，使血压在一定程度上升，加重受损心脏负担，加重多器官缺血及促进心肌炎症损伤。并且，如果大剂量使用儿茶酚胺会有副作用，引起心律失常，诱发室速室颤。所以，如果有条件，当患者血流动力学不稳定时，应尽早应用IABP。
汲取临床经验，
提高诊治复杂病例的能力
暴发性心肌炎起病急，病情变化快，常伴随各种合并症和并发症，诊治的难度大。
汪道文介绍，不同的病例有不同合并症，在诊治过程中不能被其所迷惑。有患者感冒后自觉胃部不舒服，其实是暴发性心肌炎引起的，有患者就诊查出来甲亢，怀疑是甲亢危象，进一步检查发现是流感导致的和心肌炎合并甲状腺炎。
他回忆到曾经遇到过一例更复杂的病例。患者是48岁的女性，家庭主妇，有一次感冒了，出现咳嗽发烧的症状，患者自己觉得没什么大问题，还能做家务，坚持了2天后发现还是没有好转，于是才去当地医院就诊。打针吃药之后，虽然烧退了，但是患者感觉脑袋很晕，再去医院检查发现，血压降低，还出现了昏迷。
患者后面转诊至上级某医院，做了全身的CT检查，报告：排除了肺栓塞和心肌梗死，但是怀疑脑溢血、主动脉下半段已经完全闭塞合并双肾、脾脏和肝脏栓塞、心脏左室附壁血栓。患者情况复杂，又转诊去了好几家医院。
“当时这个患者被送到我们医院时，我还在外地开会。”汪道文教授介绍到，患者此时下肢已经完全没有血供，主动脉闭塞，这种情况手术取栓是一件难事。于是他建议给这个患者马上进行双重抗凝（低分子肝素+替罗非班），相对大剂量丙球加激素治疗。
治疗的第二天，患者清醒了，自述好转，醒过来之后血压恢复到了95mmHg，双下肢能抬起来，但感到下肢疼痛。等到第三天，汪道文从外地回来重新组织了科室讨论，此时患者主动脉部分通了，下肢血管已经有了血液灌注，在后续的治疗中，汪道文教授团队利用血栓抽吸术帮患者吸出了剩下的血栓，现在患者已经康复出院。这例患者就是由于暴发性心肌炎的炎症风暴，诱发了血管损伤和血栓形成，病情过于复杂掩盖了最初的源头。
最后，汪道文教授介绍到，他们团队正在整理临床遇到的这些特殊病例，在不久的将来会编辑成册。“我们想通过总结的临床实际病例提高大家对暴发性心肌炎的认识，告诉大家，不仅是普通病例，还有一些特殊病例应该怎样特殊对待。”
参考文献：
[1]中华医学会心血管病学分会,中华心血管病杂志编辑委员会.中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南[J].中华心血管病杂志,2024,52(1):10-33 DOI: 10.3760/cma.j.cn112148-20231108-00421
