撰稿：刘亚飞 阜外医院PICU副护士长
审稿：郑林 阜外医院PICU 二线医生
“嘟嘟...”手机微信提示音不断响起，在名为“人民-阜外胎儿先天性心脏病讨论”的微信群内，瞬间弹出数条信息：“产妇**胎儿超声大动脉转位，40周整。现已进产房，宫口全开”、“请阜外PICU的老师准备接诊”、“胎儿预计还有一小时娩出，请PICU老师前来接诊”。护士长与二线医生迅速根据患儿病情准备用物，联系车辆，以最快的速度赶往北京人民医院。阜外医院到北大人民医院的路途不远，但大家还是加快了步伐，因为这位产妇已入院数日，而且是头胎，已持续宫缩生产一天了。胎儿目前是什么状况还不清楚，我们必须做好万全准备。
赶到人民医院产房时夜色已深，胎儿已顺利娩出。但胎儿状况不佳，由于宫内窘迫，羊水Ⅲ度，再加上本身患有紫绀型先心病，处于缺氧的状态。PICU医生与产房医生商议后决定紧急气管插管，以保证转运途中安全。此时护士也在快速获取相关信息“孕周多少？出生评分？怀孕过程是否有特殊？...”在进行一系列基本治疗后我们用最快的速度把新生儿转至PICU。
在PICU新生儿宝宝完善了术前检查，确定了心内畸形，同时进行通路的穿刺，在出生第2天就接受了大动脉调转手术，术后恢复顺利，早早地回到了妈妈的怀抱。
那么大家心里一定会有疑问：先天性心脏病是一出生就有的吗？新生儿怎么发现是否有先心病？新生儿期可以做手术吗？哪种先心病需要在刚出生时就手术？相信大家心里有很多的疑问，针对于新生儿先心病，请听我细细道来。
“先天性心脏病是国家出生缺陷重点干预疾病，该疾病常年占据我国出生缺陷病种的第一位。”全球范围内，活产婴儿出生心脏缺陷的发生率约为1%。国内每年约有90万新生儿存在出生缺陷，大约每3分钟就会出生1例先心病新生儿。
随着产前诊断技术的发展，大部分罹患先心病的胎儿可通过定期孕检被发现。但由于孕期出生缺陷的诊疗需横跨产前诊断、产科超声、产科和心血管等多学科医学领域，部分复杂心脏出生缺陷并不能被实现准确诊断，或者需要面临胎儿被引产的可能性。
阜外医院小儿外科中心自2016年由李守军主任牵头探索并构建以阜外医院为中心的多学科“产前产后一体化平台”，通过加强小儿心脏外科与妇产科、超声科等多学科的合作，建立通畅、有效的绿色通道，旨在为危重患儿争取诊疗时间，提高救治效率。同时基于医院原有工作基础及在新生儿一体化救治工作中的探索，按照市卫健委先天性心脏病一体化服务工作要求，与北大人民医院、北京协和医院建立合作关系，通过整合资源，进一步优化升级了先天性心脏病一体化救治工作方案及流程。
与对口转诊医院共同制定协作方案
在今年7月12日，由国家心血管病中心、中国医学科学院阜外医院联合发起的“国家心血管病中心先心病一体化专科联盟”在北京正式成立。旨在加强危重新生儿救治能力，健全出生缺陷防治网络，落实三级预防措施，加强产前筛查和诊断，推动围孕期、产前产后一体化管理服务和多学科的协作，提高新生儿先天性心脏病筛查率，促进早筛、早诊、早治，做好先心病的患儿的救治工作。
迄今为止，我院救治新生儿先心病已达500余例，救治模式趋于成熟。从产前咨询、生产医院联络、多学科MDT、生产时即刻转运、术后第一时间评估、手术治疗、随访等一系列服务。
PICU作为新生儿危重先心病的主要接诊单位，需要负责其围术期监护，防止内环境紊乱，在胎儿娩出后，PICU医生根据患儿产前诊断及当前实际情况进行救治，联系超声科尽早超声复查，以确认诊断，部分患儿还需要心脏CTA、MRI等辅助检查。
新生儿期处理原则如下：
PICU及心外科医生共同按复杂先心病患儿出生后的心肺功能、全身症状及病情复杂程度，商榷并拟定治疗方案。根据心超结果，依赖型动脉导管患儿，采用前列地尔静滴，保持动脉导管开放；非依赖型动脉导管患儿，若氧饱和度小于90%，出现呼吸衰竭则辅以机械通气，并采用肺表面活性物质。心衰患儿给予利尿、强心、纠酸等治疗。以保证患儿在最佳时刻接受最优诊疗。
作为新生儿一体化接诊单位，不断优化诊疗流程
自2022年起，PICU同时承接了接诊危重新生儿的重任，由护士长及二线医生主要负责。我们无数次等待在产房、手术室外，等待着刚出生的宝宝，由于他们病情危重，出生后血流动力学发生变化，随时都会有生命危险。我们必须争分夺秒，抢救生命。
转运危重先心病新生儿
疫情期间接诊新生儿
接诊宁夏危重先心病新生儿
除此之外，我们还为经济困难的家庭提供基金援助，指导其在孕期即可申请基金，以保证患儿在出生后能接受快速、有效的治疗，解除家庭的后顾之忧。
阜外医院PICU所有医护人员也将努力为先心病新生儿开启人生新启点！
