转自：上观新闻
国内首部特发性肺纤维化（简称“IPF”）患者教育手册近日上线。特发性肺纤维化又被称为“一呼吸就痛”的罕见病，目前全球约有300万患者，我国至今没有大型流行病学研究数据，但因疾病造成的医疗卫生资源负担不容小觑，提升大众对疾病的认知度，规范治疗，方可实现早期发现早期诊断。
中日友好医院代华平教授解释：特发性肺纤维化属于罕见病，患者肺部纤维化后，会逐渐失去正常功能，导致呼吸时肺部扩张和收缩变得日渐困难，活动能力严重削弱。除行动困难外，患者还要承受常人难以想象的“无法呼吸之痛”，甚至可能因急性加重（AE-IPF），短期内出现症状恶化、呼吸困难、肺功能下降，导致呼吸衰竭甚至死亡。特发性肺纤维化至今病因不明，患病群体主要是50岁以上人群，男性多于女性。一旦确诊后，患者五年生存率不足30%。2018年，该病被列入国家第一批罕见病名录。
中国医学科学院北京协和医院徐作军教授表示：由于疾病的罕见性，临床症状的不明显，误诊、漏诊或延误诊断情况等情况始终是诊疗痛点与难点。有的患者最初只是咳嗽、些许呼吸不适，以为好好休息就能缓一缓，但后来发展为咳嗽连睡觉都成问题，一走路就气喘，血氧跌至70金进入重症监护室。此次《IPF科普手册》上线，填补知识空白，能加强患者与大众对疾病的认知度，识别自身变化，积极主动地就医，寻求疾病早期诊断，获得更及时有效的治疗，减慢疾病进展，减少患者急性加重发生的可能。
据悉，《IPF科普手册》由蔻德罕见病中心、为爱深呼吸IPF关爱中心发起，勃林格殷格翰公益支持，国内多位间质性肺疾病领域专家学者参与审校。手册以问题目录作为检索依据，涵盖患者从确诊到康复可能会遇到的各类问题，共分为八章，依次为基础知识、日常管理、定期检查、并发症、急诊处理、心理健康、研究进展和肺移植相关。除疾病相关知识外，手册还覆盖部分其他常见间质性肺疾病信息，帮助患者获取权威、专业疾病信息。
