20岁男生突发死亡率9成的凶险白血病，瑞金血液科救治“别人不敢治的患者”

“本来只有一个祈求，想离开时没有痛苦，没想到，竟然没有痛苦地痊愈了。”20岁的小沈看见上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科医师祝洪明时，激动地说道。看着眼前健康的他，谁能想到，2个月前他与死神擦肩而过，经历了一场生死考验。

4月10日，小沈突然发现自己全身出现瘀点、瘀斑，在当地医院检查血常规后发现，白细胞异常升高，达到35.37*10^9/L，而血小板只有16*10^9/L，外周血出现早幼粒细胞。几天内，他辗转多家医院，可白细胞数值越来越高，当地医生均表示病情太重，没有把握救治。

家属抱着最后一丝希望，带着小沈来到瑞金医院血液科主任李军民门诊，“如果在瑞金看不好，我们也就死心了。”小沈的父亲回忆，“李主任看了报告立刻给科室里同事打了电话，说是高危M3，立刻安排入院。”小沈一家感觉终于看到了希望。

收治入院，只是M3救治“万里长征”的第一步。小沈的主治医师祝洪明发现，他的全身已经有大片出血，眼眶周围淤血如“熊猫眼”，大量血尿，而且纤维蛋白原极低，白细胞已经升高至181.61*10^9/L，血小板低至7*10^9/L。“这类患者属于超高危的急性早幼粒细胞白血病（APL），病情十分危重。4年前，我也接诊过一个白细胞差不多高的20岁大学生，最终没能逃过厄运。但现在，我们已经积累了一些应对超高危M3的经验，希望悲剧不再重演。”时隔两个月，祝洪明对小沈当初的病情仍记忆犹新。

M3即急性髓系白血病M3亚型，又称急性早幼粒细胞白血病（APL），是由于骨髓造血干细胞在向成熟细胞分化的过程中，停留在了早幼粒细胞阶段而产生的急性白血病。由于APL早期出血风险高，既往一直被认为是最凶险的白血病。瑞金医院血液科/上海血液学研究所最早开展了全反式维甲酸（ATRA）、三氧化二砷（ATO）联合治疗APL的临床研究，完全缓解率从以往的50至70%提高至95%以上，5年以上长期生存率更提高到90%以上，得到了国际血液学届的认可，APL也成为目前唯一无需进行异基因造血干细胞移植即可治愈的急性白血病。

不仅如此，王振义、陈竺、陈赛娟、陈国强四位院士率领的团队多年来还致力于APL从临床到基础的研究，诠释了“使白血病细胞改邪归正”的诱导分化理论和作用机制，开创了全世界肿瘤靶向治疗的先河。

可即便如此，遇到白细胞大于100*10^9/L的超高危APL病例时，临床医生仍如履薄冰。APL治疗小组立刻对小沈进行联合诊断，在李军民主任和吴文主任的带领下，团队采用“维甲酸抢先治疗、化疗药物小量多次、砷剂跟随强化、激素和血制品全程保护”的方案，使得整个治疗高效、平缓、温和。在获得完全缓解出院前，APL诱导分化治疗的开创者、97岁高龄的王振义院士还到病房看望了小沈，给他送上鼓励和祝福。

李军民介绍，初诊时，白细胞大于10*10^9/L（简称“高白”）的APL属于高危组患者，“高白”仍是APL早期死亡的独立危险因素，真实世界的死亡率可达11%至29%。瑞金医院最新研究数据表明，高危组患者的早期死亡率目前已经可以控制在6%以内。

但是对于像小沈这样的超高危APL患者，既往的早期死亡率高达90%以上，主要原因是出血和分化综合征。近年来，瑞金医院血液科在总结既往治疗经验的基础上，制定了“快速诱导、控速分化、降速化疗”的策略，为这类患者赢得了更多的生机。近一年以来，瑞金医院共收治了10例白细胞大于100*10^9/L的APL患者，超过半数的患者已获得康复，达到世界领先水平。