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图片来源：天津市第一中心医院

近年来，随着社会医疗水平的发展，以及对于罕见疾病治疗的重视，天津市第一中心医院骨科与中国医学科学院血液病医院协作，积极开展血友病患者骨科健康情况的流行病学统计工作，并于2014年开展了首例甲型血友病性关节炎患者人工关节置换术，术后长期随访患者关节功能恢复理想，效果满意，并在血友病病友群体中获得了较高的赞誉。

血友病是一种影响人类特殊群体生存质量的出血性遗传病，全世界尚没有根治的办法。血友病是一种罕见疾病，但乙型血友病由于凝血因子Ⅸ缺乏引起，临床较甲型血友病更为罕见，约占血友病人数的15.6%左右。对乙型血友病性关节炎的手术治疗多年来一直面临较甲型血友病患者手术难度更大、术中出血难以估计、创面愈合困难等情况。

天津市第一中心医院接诊案例患者为乙型血友病（凝血因子Ⅸ缺乏），52岁，男性，幼年即诊断为乙型血友病，由于长期反复关节出血导致髋、膝及肘、踝等多关节破坏，双侧膝关节及髋关节基本丧失活动能力，并继发出现关节呈现疼痛和严重畸形，严重影响患者日常基本生活能力。经过详细地临床查体及影像学评估，决定对患者关节破坏程度较重的左侧髋关节及右侧膝关节同时实施人工关节置换术，以实现患者术后基本生活能力的恢复，并减轻患者多次手术带来的经济负担。

对于该类型患者而言，围手术期的出血风险管理是影响患者手术安全、手术操作以及术后恢复的关键。在术前，骨科在中国医学科学院血液病医院协助下，根据患者凝血因子水平制定了详细凝血因子替代治疗方案，并在医务处的协调下，医院各部门积极配合，药房调配充足的凝血因子备用，于3月1日由骨科姜文学主任为患者实施了左侧髋关节和右侧膝关节人工关节置换，手术顺利结束。术后患者恢复顺利，术后第三天通过关节功能康复可达到屈曲60°，并已在助行器辅助下下地行走。

 本例乙型血友病患者手术等成功实施，需要医院多科室协同合作，展现了天津市第一中心医院骨科医疗技术水平，同时也体现了科室积极承担治疗严重罕见疾病的大型综合医院的社会责任感。

摘要：近年来，随着社会医疗水平的发展，以及对于罕见疾病治疗的重视，天津市第一中心医院骨科与中国医学科学院血液病医院协作，积极开展血友病患者骨科健康情况的流行病学统计工作，并于2014年开展了首例甲型血友病性关节炎患者人工关节置换术，术后长期随访患者关节功能恢复理想，效果满意，并在血友病病友群体中获得了较高的赞誉。

（本文来自于界面）